每周一期与细胞形态学诊断者一起提升疾病诊断及鉴别诊断的能力!图片及病例医院血液科张建富、王蓉、王琰和王慧提供及授权发布。
——检验君01病史资料患者赵某某，男，88岁，患者约一个月前无明显诱因下出现乏力，伴胸闷、气喘，医院查血常规示白细胞明显增高，后至我院诊治，查血常规:WBC55.60x10^9/L,NE49.98x10^9/L,RBC2.38X10^12/L，Hb65g/L，血小板X10^9/L。患者现伴胸闷、气喘，伴乏力，不能站立行走。
查体：神志清，精神萎，贫血貌，全身皮肤无黄染，未见瘀点、瘀斑，浅表淋巴结未及肿大，肝脾可扪及肿大，双下肢轻度水肿。
01外周血细胞形态左右滑动查看细胞分类
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02骨髓血细胞形态左右滑动查看细胞分类
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根据简要病史和细胞形态，作何诊断？依据是什么？1陈恩伟南京医科大学四附院患者老年男性，一个月前无明显诱因下出现乏力，伴胸闷、气喘，双下肢轻度水肿，肝脾肿大，血常规示：白细胞总数明显增高，分类以粒系为主，中度贫血，血小板结果未知。伴脾大，想到MPN，MDS/MPN？外周血形态：以成熟粒细胞增多为主，见明显粒系病态，单核少见，未见嗜酸嗜碱，见较多靶红。血小板可以看出是少的。骨髓增生明显活跃，粒细胞增生明显活跃，原粒少见，病态明显（类P-H畸形，分叶不良，颗粒减少或缺如等）。排除MPN，最后考虑MDS/MPN类。若外周血中幼稚粒细胞＜10%，诊断MDS/MPN-U，若外周血幼稚粒细胞≥10%，诊断aCML。建议免疫分型，染色体及分子生物学检查。
2医院1.老年男性；2.约一个月前无明显诱因下出现乏力，伴胸闷、气喘,现伴乏力，不能站立行走；3.血常规示白细胞明显升高，仪器结果以粒细胞为主。4.中度贫血；5.肝脾可扪及肿大，双下肢轻度水肿。外周血以杆状核和分叶核粒细胞为主，偶见粒细胞分叶不良，可见靶形红细胞（病人本身是地贫携带者？）和嗜多色红细胞；骨髓涂片可见早幼粒细胞、中性中幼粒、晚幼粒、杆状核和分叶核各阶段粒细胞，偶见原始细胞。可见粒系病态造血如分叶不良、颗粒减少和核浆发育不平衡；红系和巨核系细胞明显减少。鉴别诊断包括类白、CML和CNL.考虑MDS/MPN,请结合染色体、免疫分型和分子生物学结果。
3关丽医院老年男性，外周血象呈白细胞增高，分类以中性粒细胞为主，中重度贫血，血小板未提及。第一印象是慢粒，但未见嗜酸嗜碱细胞，第二印象反应性类白，但严重贫血，巨幼贫？又不怎么见红系，又排除。细看外周血的中性分叶细胞，见颗粒缺失，有病态改变。骨髓细胞呈明显至极度活跃，以粒系主，目测粒红比大于10：1，原始粒少见，早期细胞有类巨幼变，成熟粒有核分叶不良。粒系增殖明显，有病态造血，结合患者肝脾肿大，考虑MDS/MNP方向，进一步检查ph染色体和bcr/abl1融合基因
4赵医院老年男性，一个月前无明显诱因下出现乏力，伴胸闷、气喘，血常规:WBC55.60x/L,NE:49.98x10^9/L,RBC2.38X10^12/L,Hb65g/L。患者现伴胸闷、气喘，伴乏力，不能站立行走。查体：神志清，精神萎，贫血貌，全身皮肤无黄染，未见瘀点、瘀斑，浅表淋巴结未及肿大，肝脾可扪及肿大，双下肢轻度水肿。外周血可见靶形红细胞，中性杆状核粒细胞为主，细胞颗粒减少及核分叶不良等发育异常，骨髓粒系增生明显活跃，粒系为主，原始细胞20%，否定急白可能，细胞可见核分叶不良，颗粒减少，核固缩，空泡等发育异常，嗜酸嗜碱未见增高，根据病史及形态，个人考虑MDS/MPN,aCML，结合免疫分型，染色体，分子生物学检查。
5刘医院今日病例老年患者，因严重乏力、胸闷就诊，体格检查有脾脏肿大。外周血常规提示一系增高，一系减低（贫血）。外周血可见粒系杆状核比例增高，颗粒缺如；可见一定比例的靶形红细胞。骨髓细胞形态，粒系增生，以中、晚幼粒为主，幼稚粒核浆发育不平衡，成熟粒细胞可见颗粒缺如、分叶不良，目测病态比例应该＞10%。综上，老年患者，有脾大，贫血，细胞形态有病态，容易想到MDS，但是中性粒计数是增高的，那么排除了MDS的可能，这个时候需要考虑MDS/MPN的亚型。可以用排除法：①CMML：外周血单核细胞计数不符合，排除，同时排除JMML②MDS/MPN-RS-T，虽然血小板未知，但红系病态不明显，基本排除。③aCML，首先外周血原始＜20%，单核＜10%满足，如果前体粒＞10%，则符合aCML的诊断。④MDS/MPN-U，如果外周血前体粒＜10%，则只能诊断该亚型。
张建富老师评析
临床分析:患者为老年男性，现年88岁，既往有慢阻肺，我想胸闷、气喘应该是其伴随症状，只不过近1月加重而已，为何加重？贫血和白细胞总数增高可能引起的肺栓塞有关，两者叠加，加重了患者的胸闷气喘，医院就诊，体格检查可及肝脾肿大，可及就说明有肿大，正常是肋下未及，但没说肋下多少指？没关系，不影响我们的诊断。
外周血常规分析:白细胞总数增高，机器分类以中性粒细胞为主，我讲过，白细胞总数增高，机器分类以中性粒细胞为主，血红蛋白和血小板正常或增高，可能是类白血病反应，也可能是MPN和MDS/MPN。该患者有白细胞总数增高，机器分类以中性粒细胞为主，有贫血，基本排除类白血病反应，因类白血病反应贫血少见，况且该患者为中度贫血，除非为肿瘤引起的类白血病反应。排除了类白血病反应，那该患者可能是MPN和MDS/MPN。
细胞形态分析:外周血白细胞总数增高，易见病态粒细胞，比如分叶不良，核固缩，颗粒减少等。骨髓有核细胞增生明显活跃～极度活跃，以粒系为主，形态同外周血。
综上所述，该患者有病态粒细胞，可排除MPN。有病态造血，单核细胞少见，可排除MDS/MPN中的CMML。血小板＜X)/L，虽环形铁粒幼红细胞＞15%，也不考虑MDS/MPN-RS-T。
因患者为老年患者，JMML根本就不要去想。那现在不就剩下aCML了。
不典型慢性髓系白血病(aCML)是一种主要累及中性粒细胞系别的白血病。其特征是外周血白细胞总数增高，主要是不成熟和成熟粒细胞，而且有明显发育异常的形态学表现，即病态粒细胞。但白血病细胞无Ph染色体和bCR/ABL融合基因。
aCML发病率不详，cML:aCML约为:1～2。主要为老龄人，中位年龄70～90岁。男:女约为2.5:1。
病例重点与结论
病例讨论结果是：
细胞形态诊断aCML，建议染色体检查及分子生物学检查。
细胞遗传学检查，常规染色体检查未见Ph染色体。
分子生物学检查结果未出。
诊断标准（WHO）
1.外周血白细胞总数增高，(≥13X/L)，不成熟和成熟粒细胞增多。
2.无Ph染色体和bCR/ABL融合基因。
3.无PDGFRA、PDGFRB。
4.不成熟中性粒细胞(早幼粒+中性粒+晚幼粒)≥10%。
5.极轻微的嗜碱粒细胞绝对值增高，比例通常＜2.0%。
6.无或己轻微的单核细胞绝对值增多，比例＜10%。
7.骨髓有核细胞增多，粒系增多且有明显发育异常，伴有或不伴有红系和巨核系发育异常。
8.外周血和骨髓中原始细胞＜20%。
各位请参考以上内容看该患者是不是均符合aCML。
课后练习01病史资料患者，曹某，男，47岁，年手部外伤术前常规检查发现白细胞升高（数值不详），未予以重视。1年前因上呼吸道感染查血常规提示白细胞升高，约*10^9/L，血红蛋白及血小板均正常范围，未行进一步检查。
年12月始无明显诱因出现间断左上腹疼痛，偶伴满涨感、烧心，无腹痛腹泻、发热、心慌气促等，未予重视，后腹痛有所加重，遂于-2-3医院查血常规示：WBC.33*10^9/L，L.73*10^9/L，Hbg/L，PLT*10^9/L；增强CT示：
1.肝门区多发结节影。
2.脾大；
3.腹膜后多发小淋巴结显影。
肿瘤指标，CA50、CA、CA、AFP、CEA均正常。现为进一步治疗收住我院，病程中患者无发热、乏力，近半年有盗汗，体重无明显变化。查体全身皮肤黏膜无黄染、出血点。浅表淋巴结未触及肿大，肝肋下未及，脾肋下4指，质软。
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请根据简要病史和细胞形态给出你的诊断和诊断思路。答案将于下周公布！上期课后练习解答01病史资料患者王某某，男，63岁，因“流涕、乏力一周，发现血小板减少4天”入院。
患者一周前无明显诱因下出现流涕、乏力，遂至医院就诊，予以抗感染治疗，未见明显好转。后自觉症状加重，出现气喘，4月19医院就诊，外周血常规示，血小板11X10^9/L，4月20日凌晨至我院急诊，血常规示，白细胞6.75X10^9/L，分类淋巴细胞3.32X10^9/L，单核细胞1.44X10^9/L，血红蛋白g/L，血小板11X10^9/L，
体格检查，一般可，神志清醒，贫血貌，全身浅表淋巴结未及肿大，腹软，肝脾肋下未及，无包块。
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病例讨论结果是，ANLL-M5细胞形态学诊断，ANLL-M5
免疫分型报告为，急性非淋巴细胞白血病，伴单核分化。
细胞形态学诊断就是这样，当细胞形态典型时，不管临床如何，就能给出明确的诊断，这也是我每天发一个病例讨论的目的之一，我发的病例讨论总是只给瑞氏染色下的细胞形态，细胞化学染色都不提供，就是让各位多看多记瑞氏染色下的细胞形态特征，即细胞形态与疾病的关系。记得越多，并能找出规律你把控细胞的能力就越强。到时看到细胞形态就知道是什么疾病？就知道是什么化学染色结果，就应该知道免疫分型结果等。
临床分析：患者为老年男性，流涕伴乏力一周，流涕可能与感染有关，乏力与贫血有关。因此仅一周时间应属急性病程，患者血小板明显低，虽无皮肤粘膜出血，但存在出血风险，符合急性白血病临床。血常规分析：白细胞总数正常，贫血，血小板低，机器分类淋巴和单核高，我说过这样的血常规也是急性白血病的一种表现，此时必须马上行人工分类，辨识细胞性质。
细胞形态分析:外周血和骨髓细胞形态，原始细胞增多，其胞体大，多见不规则形，胞浆量多，胞质多呈灰蓝色，大多胞质中可见细小的嗜天青颗粒。核大，易见核不规则，椭圆，折叠，凹陷，注意部分呈脑回状，核染色质细致网状结构，核仁大多可见。
综上所述，可结合组化染色，比如POX弱阳或阴性，本患者阅片可见弱阳性，但分类个原幼细胞为阴性NAE及NAE+NaF实验我没提供，不是没做，是放置时间过长，因此结果不理想，我认为此实验是失败的关于非特异性脂酶染色和NaF抑制实验，一般要新鲜标本，放置时间不要超过2天，有的说事先固定不就行了吗？理论上可以，但实际情况是也不理想。因此根据细胞形态特征，假如怀疑粒单类和单核类白血病，必须马上行此化学染色，不可等。
第14期形态学进阶到此结束
编辑：笪文武审校：方琪
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