6种小肠先天性疾病汇总

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以下内容根据:医院柏兴鹏老师日常读书笔记整理而成,图片来源网络,特此声明

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1、小肠闭锁

病理

3型:(1)发生盲端,多见于回肠,闭锁部位为盲端;(2)膜状闭锁/狭窄,多见于十二指肠/空肠,肠腔内有膜状隔,可完全阻塞致闭锁和狭窄;(3)肠梗阻表现,肠壁增厚。

临床

呕吐、不排便或少量排便、腹胀、腹痛

影像

(1)X线:梗阻近侧小肠扩张,远端肠腔无气/少量含气、塌陷;倒立时,骶椎前无充气肠袢。(2)消化道造影:闭锁小肠盲端/小肠横膈充盈缺损,肠腔局部狭窄。结肠细小,肠袋状皱襞不明显,肠直且短,呈“鸡肠”“蚯蚓”状。低位梗阻提示远端闭锁,高位梗阻提示多发性肠道畸形。

鉴别

需要与胎粪性肠梗阻鉴别

2、小肠重复

病理

3型:(1)多圆形囊肿,少为肠管,倾向消化道系膜缘;(2)肌层及粘膜肠壁重复;(3)重复段可与主肠腔形成盲管状结构或囊肿。

临床

腹痛、腹胀,出血及溃疡。

影像

(1)超声:低回声或不均匀回声包块。(2)X线:平片腹内软组织肿块,可伴梗阻。钡剂检查小肠外肿块。(3)CT:位小肠壁/旁圆形、积液囊肿,管状结构,薄壁,轻度强化。(4)MRI:囊性结构,T1WI不均匀信号,T2WI均匀高信号。

鉴别

腹内囊肿;小肠憩室:钡剂造影时圆形/柱状、囊袋状突出。

3、小肠旋转不良

病理

据旋转程度4型:(1)未旋转畸形:十二指肠升部及空肠区缺如,空回肠在右侧腹腔形成肠袢,全部结肠在左边;(2)旋转不良I型:十二指肠在肠系膜后方,空回肠在腹中部,部分达左侧;(3)旋转不良II型:结肠前半部在十二指肠及小肠背侧,横结肠在小肠后方,十二指肠在肠系膜上动脉前方;(4)逆旋转:中肠肠襻呈90—度逆向旋转,十二指肠空肠曲/空回肠位置正常,在腹腔左侧,结肠在右侧。

临床

多在检查发现。新生儿/婴幼儿可有肠梗阻,恶心、呕吐。

影像

(1)X线完全性/不完全性梗阻,扭转时见“螺钉”状。CT/MRI:肠系膜上动脉位置异常,肠系膜上静脉位于肠系膜上动脉前方/左侧。

鉴别

(1)小肠粘连性肠梗阻梗阻点以上肠管明显扩张,积气积液,有腹部术史;(2)乙状结肠扭转为结肠低位梗阻,梗阻点水平呈特征性“鸟嘴”状。

4、异位胰腺(迷走胰腺/副胰)

病理

淡黄色/淡红色,单个分叶状结节,多1-2cm,>6cm少见。多位于肠道壁内粘膜下。

临床

常见中老年,男多于女性。

部位

十二指肠(27.7%)、胃(25.5%)、空肠、回肠与Meckel憩室。

影像

(1)X线钡餐:异位胰腺前区充盈缺损,表面光滑,界线清楚,基底部较宽、不活动。可见“脐样征”(充盈缺损中心见钡斑)、“导管征”(细管状致密影伸入充盈缺损中)。(2)CT:粘膜下肿块影,粘膜表面可形成溃疡。增强明显均匀强化,程度和胰腺组织一样;部分见胰腺组织内细管状影延续至肿块表面的胰管“导管征”。

空肠异位胰腺,横断位T2加权(a)、抑脂T1加权(b)和增强抑脂T1加权(c)MR图像显示近段空肠的实性肿块(白箭)。MR所有图像序列中肿块与原位胰腺(箭头)相比均呈等信号,在非增强T1加权MR图像中呈特征性的高信号,并表现为早期强化。

鉴别

需与(1)起源于小肠粘膜下间质瘤鉴别。(2)小肠腺瘤:单发,边缘光滑“息肉”状,密度/信号均匀和增强均匀一致。

5、小肠横膈症

概念

指小肠肠管局限性横膈样狭窄。

病因

具体不明。可能先天性的回肠隔膜,类似先天性小肠闭锁。

病理

狭窄段肠管垂直于肠道长轴,局部黏膜缺失,呈溃疡或糜烂,表面炎性坏死组织,可达深肌层。黏膜下层未见纤维组织增生。

临床

长期间断性或反复出现胃肠道出血,黑便或便血,不同程度贫血。

影像

(1)造影:病变肠管中央扩张,一端/两端见狭窄,边界清楚且固定,呈“横膈”样改变,近端扩张。(2)CT:病灶在回肠中远段,狭窄处小肠肠壁环形增厚且均匀对称,增强均匀强化。

鉴别

与克罗恩小肠炎鉴别,克累及全部肠道,多见于回肠远段,呈多节段和跳跃式分布为特征,肠壁不对称增厚。

6、小肠淋巴管扩张症

分型

原发或继发。原发性也称为Milroy病,为淋巴管发育畸形所致,且累及其他部位淋巴管。继发性原因有广泛腹部肿瘤/腹膜后淋巴瘤,腹部纤维化、慢性胰腺炎等。

病理

淋巴管阻塞,引起绒毛内乳管和其它小肠淋巴管扩张,压力增高,损害乳糜微粒和脂溶性维生素吸收,阻碍小肠淋巴细胞进入外周血液在循环,小肠淋巴液漏人肠腔。

临床

水肿,开始间歇性后转持续性;腹泻,轻度脂肪泻和吸收不良综合征。实验室检查血中IgA、IgM和IgG显著降低;外周淋巴T细胞减少(特征性)。

影像

(1)造影:小(回)肠粘膜皱襞边缘不整且增粗、多,见“空肠回肠空化”。局限性或弥漫性隆起、多个结节状充盈缺损是特征。(2)CT:回肠末端肠壁广泛性增厚,呈晕轮征,少量腹水;肠系膜血管迂曲增宽,可见小肠淤张。

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