本文原载于《中华消化外科杂志》年第3期
腹茧症是一种全部或部分小肠被一层致密的纤维膜所覆盖、包裹而引起的小肠梗阻性疾病，是一种罕见的腹膜性疾病。腹茧症分为原发性腹茧症和继发性腹茧症，原发性弥漫型腹茧症患者临床非常罕见，术前诊断困难。本研究回顾性分析年10月6日我科收治的1例原发性弥漫型腹茧症致小肠梗阻患者的临床资料，总结该病的影像学特征，旨在为该病的临床诊断与治疗提供影像学依据。
1 资料与方法1.1 一般资料
采用回顾性描述性研究方法。患者男，43岁。患者7h前无明显诱因出现腹痛腹胀，以腹上区为甚，为阵发性绞痛，持续时间为5～s/次，无放射性疼痛，能忍受。患者有肛门排气排便，无恶心呕吐，无呕血黑便，无乏力头晕，无胸痛胸闷，无畏寒发热等。后腹痛腹胀呈持续性、阵发性加重，伴恶心呕吐，呕吐物为少量胃内容物，肛门停止排气排便，遂来我院急诊就诊。患者无腹部手术史及长期服药史。体格检查：患者神志清楚，急性病容，无贫血貌，皮肤、巩膜无黄染，腹部稍隆起，未见胃肠型及蠕动波，腹壁静脉无曲张；全身未扪及肿大浅表淋巴结，肝脾肋下未触及，全腹软，未触及包块，腹上区中度压痛，无反跳痛；腹部振水音阴性，移动性浊音阴性，肠鸣音亢进。实验室检查：血常规WBC15.71×/L，中性粒细胞绝对值为14.44×/L，中性粒细胞百分数为91.9%，Hbg/L，CA19-9、CEA、AFP等肿瘤标志物检查、血淀粉酶、尿淀粉酶、大便常规隐血试验、生化分析、D-二聚体检查正常。辅助检查：心电图及心脏彩色多普勒超声检查未见明显异常。入院诊断：肠梗阻，腹茧症和肠扭转待查。本研究通过我院伦理委员会审批。患者及家属均签署相关检查和手术知情同意书。
1.2 检查方法
CT检查方法：入院时患者行急诊腹部CT检查，无特殊检查前准备；住院禁食禁水10h后复查腹部CT。扫描设备为采用Emotion16(德国西门子公司产品)。扫描参数如下：管电压kV，管电流mA，层厚8mm，扫描范围为膈肌至耻骨联合。原始图像由后处理工作站行水平位、冠状位及矢状位重建，重建图像层厚为1.5mm。该患者未行增强扫描。
1.3 治疗方法
患者入院后予以禁食、胃肠减压、抗感染、制酸、营养支持等保守治疗。保守治疗后，患者腹胀腹痛较前加剧，腹部压痛明显，无反跳痛；10h后复查腹部CT示肠腔较前扩张显著，考虑急性肠梗阻进行性加剧。征询患者及家属意见后，患者在全身麻醉下行剖腹探查。术中打开质地坚韧的纤维包膜，肠管与肠管间广泛粘连，盘曲成簇，见距回盲部约70cm处小肠被一束增厚的纤维膜压迫，近端小肠肠管充血水肿，扩张积液，肠管无缺血坏死征象，远端肠管变细，坍陷，周围见少量积液。术者决定行肠粘连松解＋纤维包膜切除术，逐步松解粘连及切除纤维包膜，术中发现肠管与包膜之间粘连紧密，肠管与肠管之间粘连相对疏松，较易剥离；分离完粘连再次检查小肠肠管无破损、无明显狭窄及血液循环障碍，置入腹腔引流管，逐层关闭腹腔，完成手术。术后经禁食、抗感染、抑酸、补液等对症支持治疗，复查血常规、肝功能、肾功能等，逐步恢复饮食。术后行病理学检查。
1.4 观察指标
腹部CT检查结果：腹部包块影像学特征、肠梗阻程度、包块内肠管情况、系膜内血管走行及其周围的纤维包膜。记录手术治疗情况、术后血常规、生化指标、凝血指标、术后恢复情况及并发症、术后病理学检查结果、随访期间患者情况。
1.5 随访
采用电话及门诊方式随访，了解患者饮食情况和有无腹痛腹胀、呕血、便血等症状；复查血常规、肝功能、肾功能、CT。随访时间截至年10月31日。
2 结果2.1 腹部CT检查结果
入院时腹部CT检查结果示：(1)腹部CT检查冠状位平扫：不全性肠梗阻征象，左侧腹部局部小肠肠管扩张积气(图1)，无特异性征象。(2)腹部CT检查平扫：肠管周围见增厚纤维包膜，呈包膜征；聚集成团及扩张扭曲的小肠肠管，呈香蕉状(图2)；其小肠系膜聚集、牵拉及扭转，系膜内血管走行异常(图3)。(3)腹部CT检查矢状位重建图像：纤维包膜茧样包裹聚集成团及扩张扭曲的小肠肠管形成一巨大包块，呈花瓣状，固定于腹后壁(图4)。(4)腹部CT检查冠状位重建图像：厚薄不一的纤维包膜环状包裹聚集成团及扩张的小肠，其系膜内血管走行分布异常(图5)。
住院10h后复查腹部CT：(1)腹部CT检查冠状位平扫：肠梗阻征象较前明显加重，扩张肠管较前增多，扩张程度加剧(图6)。(2)腹部CT检查平扫：典型肠梗阻征象，较前加重，聚集成团、扩张水肿、积液积气的小肠肠管内有多个液平面(图7)。
2.2 治疗及预后情况
患者顺利行肠粘连松解＋纤维包膜切除术。术中见腹腔内有一巨大包块，固定于腹后壁，为致密、光滑、白色纤维膜包裹自十二指肠悬韧带至回盲部的全部小肠，部分结肠被纤维膜覆盖，大网膜缺如(图8)。松解粘连，切除纤维包膜，见小肠肠管充血水肿，扩张积液(图9)。术后患者予禁食、抗感染、抑酸等对症支持治疗。术后第1天复查血常规WBC17.10×/L，中性粒细胞绝对值15.70×/L，中性粒细胞百分数91.5%，超敏C反应蛋白.49mg/L，降钙素原1.μg/L。患者肝功能、肾功能、凝血功能均正常。术后1周进食流质饮食，逐步恢复为普通饮食，术后第10天复查血常规、肝肾功能正常。患者恢复顺利，无肠瘘、腹腔内感染及肺部感染等术后并发症发生。术后病理学检查结果：(1)大体标本：多块蚕茧状、灰白色、质地坚韧的纤维膜。(2)镜下所见：包膜为增生的纤维脂肪组织，伴小血管增生及大量炎症细胞浸润(图10)。术后诊断为原发性腹茧症，肠梗阻。
术后随访1年，患者进食良好，无腹痛腹胀、恶心呕吐、黑便等不适。年9月，复查血常规、肝功能、肾功能正常；腹部CT检查示小肠腹腔内分布无异常，无肠管扩张(图11)，回盲部区见条索状高密度影，考虑残留的纤维包膜(图12)。
3 讨论腹茧症于年由Foo等[1]首次报道并命名，其确切病因和发病机制至今尚未明确。原发性腹茧症是一种先天性腹膜畸形，可能与其他畸形并发，如：大网膜缺如或短缩、隐睾、子宫和附件缺如或发育不良、先天性肠旋转不良等。继发性腹茧症与长期腹膜透析、腹部结核性疾病、服用β-受体阻滞剂、开腹手术及胃肠道恶性肿瘤等相关[2]。纤维膜包裹部分小肠者称为局限型，包裹全部小肠者称为弥漫型。其临床表现不典型，为反复发作的腹胀、腹痛、恶心、呕吐等肠梗阻症状，腹部体格检查可有腹膨隆、肠型、压痛、扪及固定或可推动的腹部包块、肠鸣音亢进等体征。缺乏特异性诊断方法，术前诊断较为困难，误诊率高，影像学检查特别是腹部CT检查对临床诊断与治疗具有重要意义。
3.1 影像学诊断
腹茧症患者大都以急、慢性肠梗阻的临床表现就诊，腹部立位X线平片检查有小肠肠管不同程度的扩张，肠腔积液、积气伴液平面等肠梗阻征象。患者病情允许，可行消化道造影检查：可见扩张肠襻聚集成团并固定，排列为菜花状或拧麻花状[3]。肠腔内造影剂长时间不能排空，加压后肠管不易分离，造影剂前进形态为M形，还可见小肠受压、紧缩、类似结肠袋样等征象[4]。患者多为肠梗阻表现，大多不宜进行低张小肠造影或小肠钡剂造影检查。腹部超声检查常提示腹腔包块为团块状混杂回声，被限制在腹后壁，内有扩张肠管，肠蠕动减弱，外被一层弱回声组织包裹，但其空间分辨率差，受胃肠道气体、腹部脂肪厚度及操作者经验等因素影响，无特异性征象[5]。
本例患者因急诊入院后肠梗阻病情进展迅速，仅行CT检查，其影像学特征较为典型，笔者总结腹茧症腹部CT检查典型表现为：(1)腹部肿块内为聚集成团及扩张的小肠肠管，呈香蕉花瓣状，固定在腹部的某一部位。(2)部分肠管扩张、肠腔积液及液-气平面，部分肠管坍陷，部分患者可见腹腔积液及肠管间积液。(3)聚集肠襻周围及肠管间可见增厚纤维包膜，包膜纤细、厚薄不一，增强后纤维包膜有强化，纤维包膜茧样、环状包裹小肠呈包膜征，这是腹茧症腹部CT检查的直接征象，对诊断腹茧症有重要意义[3]。(4)受累及小肠系膜聚集、牵拉及扭转，呈漩涡状改变，其系膜内血管走行异常，CT血管造影检查的应用可显示受累及小肠系膜内血管扭曲、旋转等走行异常图像。MRI检查可发现包裹、环绕肠管外的低信号纤维包膜，其他影像学表现与CT检查相仿，多方位实时平面图像能直接、清晰地显示病变[6]。
腹茧症的最终确诊需剖腹探查及病理学检查结果证实。典型腹茧症术中可见全部或部分小肠被一层灰白、质地坚韧的蚕茧样纤维膜包裹，本例患者术中见除小肠外，胃、结肠等邻近器官也可被此膜覆盖。纤维膜病理学检查为纤维结缔组织，可伴玻璃样变及局灶性炎症细胞浸润，系膜淋巴结可有非特异性反应性增生。
3.2 鉴别诊断
本例患者发生的原发性弥漫型腹茧症需与以下疾病相鉴别：(1)腹膜包裹症：是一种罕见的先天性发育异常疾病。胚胎发育中脐囊残留，随小肠发生、发育而被包绕入腹腔，患者小肠被包绕在一层相对正常的腹膜当中形成内疝，疝囊颈部附于十二指肠旁，小肠外被膜与正常腹膜相似，其内壁光滑，与小肠肠管无粘连，肠管蠕动不受限制，不易发生肠梗阻。(2)粘连型结核性腹膜炎所致的腹膜纤维化：患者多有结核密切接触史或结核病史，多继发于其他器官的结核病变。可由腹腔内结核直接蔓延或血行播散，一般有发热、盗汗等全身症状。腹壁柔韧感，WBC沉降率增快，结核菌素实验或结核感染T淋巴细胞检测阳性。腹膜大量纤维增生，与肠管等附近器官及网膜间有不易分离的广泛致密粘连，大网膜增厚变硬，挛缩成团。病理学检查发现有干酪样肉芽肿。一般抗结核治疗有效。(3)硬化性腹膜炎：多发生于长期腹膜透析、腹腔化疗、腹部手术、肝硬化腹腔积液及长期服用β-受体阻滞剂等患者。体格检查腹部紧缩，质地坚韧如板。腹部CT检查可见腹膜硬化、肠壁增厚等，需剖腹探查确诊，腹膜壁层与腹腔脏器广泛紧密粘连，肠管间致密粘连，难以分离。
3.3 治疗及预后
对于无症状的原发性腹茧症，多为腹部其他手术时或健康体检时偶然发现，无肠梗阻的临床表现，其纤维包膜均匀致密，包裹内肠管通畅，无扩张积液，可不予处理，指导其合理饮食及良好的生活习惯，门诊随访。如有腹胀、腹痛等肠梗阻症状，经腹部CT检查等诊断考虑原发性腹茧症，但临床表现较轻的患者，应以禁食、胃肠减压、营养支持等保守治疗为主，肠梗阻症状大多能好转。
有急性肠梗阻症状的原发性腹茧症患者，经积极保守治疗无缓解，或仍进行性加重，应及时行手术治疗[7,8,9,10]。多为纤维包膜局部增厚形成的纤维束带压迫肠管缩窄引起肠梗阻。术前应把握手术时机，避免发生肠缺血、肠坏死，手术原则是切除包膜，解除梗阻，松解肠管与包膜、肠管与肠管之间的粘连及束带。术中应辨清解剖结构，由易到难，仔细分离粘连，避免损伤肠管，如有肠管损伤、破裂等，及时修补，对于已坏死的、血液循环较差以及损伤严重的肠管应行小肠部分切除＋吻合术。术中应避免因彻底切除包膜和松解粘连而损伤肠管；忌将包裹的肠管误认为肿瘤而全部切除，否则易致出血、肠瘘、肠梗阻及短肠综合征等术后并发症的发生。术中可置入小肠减压管对小肠内减压，减少术后肠瘘的发生，同时有小肠排列的作用，减少术后肠梗阻的发生。术中是否行小肠排列术，有较大争议。本例患者未行小肠排列术，手术效果良好。因手术创面较大，术后肠功能恢复较慢，应鼓励患者早日下床活动，术后常规禁食、防治感染及营养支持治疗，可行中医中药治疗。本例患者为良性病变，施行肠粘连松解＋纤维包膜切除术治疗，术后患者恢复顺利，预后较好。
综上，原发性腹茧症致小肠梗阻腹部CT检查的影像学主要表现为腹部包块内聚集成团及扩张的小肠肠管，固定在腹部的某一部位；部分肠管扩张、肠腔积液及液-气平面；受累及小肠系膜聚集、牵拉及扭转，其系膜内血管走行异常；聚集肠襻周围及肠管间可见增厚纤维包膜。原发性腹茧症致小肠梗阻加剧，应及时手术治疗，患者预后良好。
参考文献（略）
（收稿日期：-12-13）
（本文编辑：赵蕾）
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