白癜风最好的医院 http://baidianfeng.39.net/bdfby/yqyy/血管性水肿又称巨大荨麻疹,是一种发生于较疏松部位的真皮深部和皮下组织或黏膜的局限性水肿,分获得型和遗传型两种。获得型和遗传型血管性水肿的发病机制不同。获得型血管性水肿发生于有过敏体质的个体,药物、食物、感染、尘螨、花粉、冷热等为常见病因或诱因,其发生机制与荨麻疹基本相同;遗传型血管性水肿为常染色体显性遗传,又称Quincke水肿,常突发。根据其发病机制不同,分为3型:1型为正常的C1酯酶抑制物(C1esteraseinhibitor,CIINH)呈低抗原性和低功能性;Ⅱ型为CINH抗原性正常或增强,但功能障碍;Ⅲ型为C1INH功能正常,补体正常,发病存在其他特殊机制。1.获得型血管性水肿好发于组织疏松部位如眼睑、口唇、舌、外生殖器,或非疏松部位如手足肢端。表现突发的局限性肿胀,边界不清,呈肤色或淡红色,表面光滑,触之有弹性感,常为单发,偶可多发。手部、足部、前臂、踝部可有弥漫性肿胀。自觉不痒或轻度烧灼感。一般持续1~3天可逐渐消退,但也可以在同一部位反复发作。如累及鼻、咽、喉、口腔黏膜,可引起流涕、呼吸困难、吞咽困难、声音嘶哑,严重的喉头水肿可造成室息致死。常合并风团,也可单独发生。2.遗传型血管性水肿见于青少年或青壮年。突然且繁发作,每2周发作1次,持续2~5天,反复发作,可持续终生,但部分患者中年以后发作频率和程度可减轻。肿胀呈典型的不对称性,常发生在面部或一侧肢体,亦可累及外生殖器。皮损为局限性、非四陷性皮下水肿,常为单发。自觉不痒,也不出现风团。可累及口腔、咽部、呼吸道和胃肠道黏膜等并出现相应的症状,特别是上呼吸道水肿,可危及生命。微小创伤、外科手术、温度突然变化或情绪突然波动可诱发。根据好发组织疏松部位,突发无症状性肿胀,可自行消退,可以建立诊断。若近半数家庭成员发病,皮损显著不对称性,累及多个系统,则考虑遗传型,检测血清CIINH、C3、C4和C1q水平有助于诊断。获得型治疗与荨麻疹相同,但治疗反应较差,需要更长的疗程。遗传型对抗组胺药、糖皮质激素无效,急性发作时输入新鲜血浆以补充C11NH。长期使用抗纤溶酶药物如6-氨基己酸,或雄性激素如达那唑等可预防发病。预览时标签不可点
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