某40岁女性患者，2天前无诱因出现头痛伴左侧肢体肌力下降及左侧肢体抽搐，无意识障碍，头颅CT提示“脑出血”，为进一步诊治就诊于我院急诊，血常规：PLT30×/L，WBC17×/L，HGBg/L。凝血：PT11s，Fbg1.59g/L，APTT20.0s，D-Dimer3.09mg/LFEU。生化无异常。完善头CT：左侧顶叶后部片状高密度影，上矢状窦走形区稍增宽，密度增高，如下图所示。
面对上述情况，如果是您，首先考虑是什么？
A.脑出血
B.颅内肿瘤
C.脑梗死
正确答案下拉∨∨∨∨∨∨∨∨∨∨A.脑出血
如果您考虑为脑出血，那么引起脑出血的原因，您认为是：
A.脑梗后脑出血
B.颅内肿瘤
C.静脉窦血栓形成
D.颅内感染引起脑出血
E.寄生虫引起脑出血
正确答案下拉∨∨∨∨∨∨∨∨∨∨C.静脉窦血栓形成
▍病例解析
神经内科会诊，阅头颅CT后，高度怀疑颅内静脉窦血栓形成，建议完善MRI+MRV，如下图所示：
从上述影像学图片中，我们可以看到，左右两侧静脉窦不对称，左侧静脉窦未显影，所以诊断为静脉窦血栓形成。（具体静脉窦走形见下图）
▍知识要点
颅内静脉窦血栓（CVST）最早于年由Ribes报道，是一种临床少见的脑血管病，由多种病因所致的脑静脉系统狭窄或闭塞，颅内静脉回流受阻，伴随颅内压增高为特点的神经系统疾病，约占所有脑卒中的0.5%，以中青年人多见，病因复杂，且临床表现缺乏特异性，极易被临床医师漏诊或误诊。随着影像学技术的发展和普及，CVST逐渐得到早期诊断及治疗，病死率已有所下降。
?CVST的病因和发病机制
病因根据资料统计，大约80%的CVST患者可查出明确的病因，其余病因不明的可能与遗传因素有关。病因中可分为先天性因素和后天性因素。
蛋白s缺乏、蛋白c缺乏、抗凝血酶Ⅲ缺乏、凝血酶原基因突变、活性蛋白C抵抗bJ、肝素辅助因子Ⅱ缺乏、先天性异常纤溶酶原血症、遗传性高半胱氨酸血症等。
其中最常见的是妊娠和围生期、口服避孕药、凝血紊乱及感染，而且同一患者具有多种危险因素的也并不少见。
①外伤、外科手术；
②内分泌失调、甲状腺功能亢进、妊娠、围生期、口服避孕药；
③脱水和营养不良、糖尿病高渗昏迷、婴儿腹泻；
④血液病、真性红细胞增多症、休克、镰刀红细胞性贫血、阵发性血红蛋白尿、血小板减少或增多、白血病、淋巴瘤；
⑤脑心血液循环障碍、脑梗死、麻醉后低血压；
⑥肿瘤、脑膜瘤；
⑦其他，如Bechet病、Coganx综合征。
?发病率自年Ribles首次提出颅内静脉窦血栓形成以来，其发病率报道不一，且多来源于尸检材料。
在例尸检病例材料中发现颅内静脉窦血栓形成仅占0.46%。Lanska等报道围生期CVST发病率为11.6／10万产妇。医院医院近10年回顾分析发现CVST仅占同期住院人数的0.%。
另外，发达国家与发展中国家发病率也不一致，可能与医疗卫生状况的不均衡引起。近年来临床病例报道均认为CVST发病率明显高于尸检材料，约占全部脑血栓形成的3.5%左右。
?临床特点任何年龄均可发生。
在女性以中青年多见，可能与妊娠及日服避孕药有关；男女比例约为1.29：1；可呈急性、亚急性或缓慢进展型发病；诱发因素多为劳累、发热、受凉、饮酒等，对缓慢进展型病例，由于多表现为颅内压增高而少见其他体征。
由于血栓形成部位、血栓是否进展、患者耐受力不同，临床表现复杂。
①首发和最多见的症状多为进行性无缓解的头痛、呕吐，大约见于70%～90%的患者，类似蛛网膜下腔出血，值得注意的是CVST也可以蛛网膜下腔出血为首发症状，Oppenheim等报道4例首诊为蛛网膜下腔出血，后经DSA证实为CVST的患者；
②部分患者可有眼底视乳头水肿；
③癫痫发作，多为全面性或部分性发作，常见于上矢状窦血栓或脑表浅静脉血栓；
④不同程度的意识障碍及精神症状，多由于高颅压或深静脉血栓累及双侧丘脑所致，可伴有躁动、谵妄、记忆力下降等；
⑤局灶性神经功能缺损，常见为感觉和运动障碍，通常为以下肢为主的单瘫或轻偏瘫，也可出现双下肢瘫；
⑥其他症状体征包括脑神经麻痹、失语和小脑体征等，如Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹提示海绵窦血栓。另外，临床发现一些CVST患者症状轻微甚至无症状，可能由于血栓较小或侧支循环代偿所致。
?影像学特点
头颅CT可作为首选影像学方法，敏感性和特异性较高。头颅CT在影像学上分为直接征象和间接征象。直接征象为条索征、高密度三角征。条索征提示大脑皮层表面静脉内血栓，而高密度三角征一般指上矢状窦的血栓，由静脉（窦）内血栓呈高密度直接显影所致，为静脉窦血栓不同部位的表现。
这一征象在横断面CT扫描常见于上矢状窦的后1/3，冠状面CT扫描见于顶部上矢状窦。其形成机理是由于静脉窦闭塞，造影剂通过硬膜窦的侧支吻合、未完全闭塞的静脉及增生的毛细血管进入血栓周围的窦隙，且构成窦壁的硬脑膜充血强化，从而形成了边缘强化。
间接征象表现为相应静脉（窦）引流区脑水肿、缺血梗死灶、出血性梗死、脑室梗阻或阻塞性脑积水。这是由于脑脊液重吸收障碍、静脉淤血、静脉性脑梗死及静脉性脑出血等病理生理改变所引起的，单侧或双侧脑叶皮层及皮层下低密度影，其内见点片状高密度影，周围可见脑水肿、脑室受压等表现，表现为脑实质受累及颅高压。仍有20%～30%CVST头颅CT正常，特别是在单纯颅内压增高的患者，需进一步行磁共振成像MRI。
MRI对CVST反映较CT敏感，当静脉窦完全被血栓堵塞后，流空现象消失，窦腔内出现异常信号。MRI可以多个序列成像，并且无颅骨的伪影影响，除可显示静脉窦的情况，对CVST的间接征象影像反映更全面。
头颅MRI主要对急性、亚急性CVST有诊断价值，表现为明确的充盈缺损或血流信号的缺失，而慢性期CVST诊断有一定困难。
此时需结合患者是否有临床症状，或者结合增强扫描及MRV进一步检查。在MRI上很难确认正常深静脉，血液流动停滞可能导致广泛的深静脉血栓形成和深静脉弥漫性肿大。
MRV的应用弥补了MRI的不足，对于一些在MRI上不易诊断的急性期血栓，MRV可以多角度、多平面、立体直观地显示受累靶血管及静脉窦情况，明确血栓存在、范围及血管狭窄程度，还可显示CVST恢复期血管的再通及血流恢复情况。
正常静脉窦和脑静脉在MRV上表现高血流信号，静脉窦显影良好，窦腔粗细均匀，边缘规则。当出现静脉窦血栓时，头MRV出现相应表现。
主要表现为：受累静脉窦血流高信号缺失，节段性信号中断、变细、显示不清，或者管腔粗细不均等直接征象；还可表现两侧静脉分支显影不均，静脉窦病变远端有静脉侧支形成和其他途径代偿的引流静脉异常扩张的间接征象。
MRI联合MRV成像可以互相弥补缺点，检查方便，而且无创伤，目前认为是诊断CVST最敏感的技术。不足在于闭塞窦腔局部血流极度缓慢，甚至停滞时血流信号减弱或丢失，造成该处静脉窦狭窄或闭塞的假象。
静脉窦先天发育变异所致的假阳性也不容忽视，常表现为两侧静脉窦不对称，弱势侧表现为管腔纤细，甚至显影断续。发育不全可见于约２４%的正常人。左侧横窦有时缺如，在MRV上可表现为类似横窦血栓形成的静脉窦高血流信号的消失。
DSA是诊断CVST的“金标准”，主要表现为静脉窦的充盈状态（包括静脉窦充盈缺损或显影不良，回流静脉及吻合静脉扩张迂曲、侧支循环形成等征象），还可以从血流动力学的角度分析脑动静脉循环中的动脉期、毛细血管期和静脉期及窦期的循环时间来确定总循环时间的延长被延误在何时期。
全脑DSA检查有着其他检查途径无以取代的优势，DSA揭示了发育不全的静脉窦或伴随皮层、头皮和面部静脉逆流的静脉扩张发育迟缓的静脉结构。
此外，DSA能够显示某些静脉，特别是皮层静脉和某些深静脉结构，而在MRV或CTＶ检查难以发现发育不全或脑静脉（窦）的闭锁，但在脑血管造影的静脉相可清楚地显示。
MRV可以显示静脉窦血栓的直接和间接征象，与DSA结果比较存在一定比例的漏诊率（17.2%），提示在临床工作中，若出现相应的临床表现，尽管MRV诊断为阴性，仍然不能排除CVST的诊断，需进一步行DSA。
检查同时可经导管进行治疗是DSA的另一优势，静脉窦血栓形成的介入治疗方法有静脉窦内接触性溶栓、机械性破栓、经动脉溶栓治疗和静脉窦内支架置入术等治疗方法。
DSA对于先天变异及发育不良的静脉窦诊断出现的假阳性不容忽视，且其不能显示颅脑继发梗死和出血。且其为有创检查，有射线损伤，而且费用较高，也存在着一定的风险。
?治疗
传统的治疗方法包括脱水、降颅压、激素、抗感染、扩容、抗癫痫及支持对症治疗，但致残率及病死率较高。近年来，CVST的抗凝及溶栓治疗已被临床广泛接受，认为抗凝及溶栓可明显改善症状，预防血栓的扩展，并使侧支循环建立。
由于抗凝治疗可能导致出血性并发症，因此长期以来存在对CVST是否应用存在争论。
最近的Cochrane评价指出：在现有有限证据的基础上，脑静脉血栓的抗凝治疗认为是安全的，而且有减少死亡或生活不能自理的潜在作用，但在统计学上并无显著意义。
较早的2个Meta分析结果表明，肝素可使CVST的绝对危险度下降14％，死亡或完全致残率下降15％，相对危险度分别下降70％和56％。
因此，欧洲已将肝素作为CVST的一线治疗药物。对于CVST后的出血性梗死，临床证据表明肝素同样可以应用，不会对患者的最终转归有不良影响。
推荐意见：对于无抗凝禁忌的CVST应及早进行抗凝治疗，急性期使用低分子肝素，通常为IU/kg?24h，皮下注射2次/天；如使用普通肝素，应使APTT延长至少1倍。疗程可持续1～4周。伴发于CVST的少量颅内出血和颅内压增高并不是抗凝治疗的绝对禁忌。
对于抗凝之后病情未缓解或恶化的患者可应用溶栓治疗。
目前，常用的溶栓药物为尿激酶和重组纤溶酶原激活剂(rt-PA)。静脉内溶栓治疗由于静脉窦内局部药物含量低，且易引起颅内出血，尤其是对已有静脉梗死或出血性脑梗死的患者，因此目前已较少采用。
随着神经介入技术的发展，目前多主张采用导管介入静脉窦血栓的局部进行药物溶栓。常用方法是经颈静脉或股静脉穿刺局部溶栓，也可经静脉窦穿刺进行溶栓。
推荐意见：经足量抗凝治疗无效，且无颅内出血的重症患者，可在有监护的条件下慎重实施局部溶栓治疗，但全身静脉溶栓治疗CVST并无支持证据。
如球囊血管成形术并局部应用溶栓药物，也可应用球囊扩张加支架放置术，均取得了较好疗效。
推荐意见：对于治疗前已存在颅内出血或其他方法无效的CVST患者，在有神医院经导管机械取栓术可以作为一种可供选择的治疗方法。
手术打开静脉窦行栓子切除术和静脉搭桥术，局部予以尿激酶。
临床治疗请结合实际情况
以上内容仅供参考
上述解析部分数据引用自：
1、朱美娜，邢影，吴淼，郑昭时，杨宏；《颅内静脉窦血栓的影像学研究进展》，《中国老年学杂志》年4月第35卷。
2、中华医学会神经病学分会脑血管病学组卒中诊治指南编写组，《中国颅内静脉系统血栓形成诊断和治疗指南》，《中华神经科杂志》年11月第45卷第11期。
3、李洪军，孟萍萍，张晨，《脑静脉窦血栓形成的研究》，《医学综述》年5月第12卷第9期。
欢迎投稿欢迎投稿，欢迎分享！投稿方式：?可将相关图文发送至投稿邮箱。?请在邮件主题处注明“投稿”。?请在邮件中留下您的联系方式。投稿邮箱：er_vision.