Stewart-Treves综合征是一种淋巴管肉瘤，继发于根治性乳房切除术后腋窝淋巴结清扫所致的慢性淋巴水肿，由StewartF和TrevesN在年首次描述，他们报告了6例发生于乳房切除术淋巴水肿区域的血管肉瘤病例。临床表现Stewart-Treves综合征通常在乳房切除术后3个月至10年发病，在术后存活5年以上的患者中发生率为0.07%～0.45%，高峰年龄为65～70岁，90%的病例发生于上肢。最初表现为原本萎缩的皮肤变得肥厚，出现角化过度和毛细血管扩张。逐渐出现可触及的皮下肿块或愈合困难的焦痂伴反复出血。最后出现多发性红-蓝色斑疹或结节，可呈息肉状，围绕结节可出现小的卫星灶并逐渐融合（见图1～3）。有时可见大疱成分。图1.累及胸壁（a）和左上肢（b）的Stewart-Treves综合征（图源：Benmansour等）图2.上肢和乳房周围浸润性红斑伴斑块和丘疹（图源：Sharma等）图3.右上肢皮肤弥漫肿胀、发黄，可见散在或融合的紫癜样损害，扩展至前胸（图源：Bernia等）随着淋巴管肉瘤进展，上方萎缩的表皮溃疡，引起出血和感染，晚期坏死明显。皮肤结节广泛播散，出现转移性病变，肿瘤细胞容易血行转移至肺部。发病机制本病的发病机制不明，可能由于淋巴阻塞后生长因子和细胞因子刺激淋巴管增殖所致。最常见的原因为根治性乳房切除术后慢性淋巴水肿，也可发生于先天性淋巴水肿以及外伤、丝虫病、特发性获得性淋巴水肿（见图4）、静脉淤滞、肥胖病、小腿溃疡、阴茎癌或宫颈癌手术所致的获得性淋巴水肿。图4.一例双下肢淋巴水肿60年的94岁妇女右小腿溃疡性斑块，最初被误认为是蜂窝织炎（图源：Whitney等）组织病理本病的病理特征为增殖的管腔分割真皮胶原，可破坏附属器（见图5）。管腔壁衬有肿瘤性内皮细胞，深染，有多形性，可见有丝分裂象（见图5）。这些内皮细胞为圆形或椭圆形，突入管腔，管腔内可见红细胞。上方表皮角化过度、棘层肥厚或萎缩。免疫组化示VIII因子相关抗原阳性。图5.（a）不规则管腔分割胶原束，内皮细胞钝圆、核深染（HE染色，×）；多形性内皮细胞，可见有丝分裂象（×）（图源：Sharma等）鉴别诊断Stewart-Treves综合征的鉴别诊断包括良性和恶性血管病变，包括获得性血管性水肿、血管内皮瘤病、淋巴管扩张、淋巴管瘤、良性淋巴管内皮瘤、恶性黑素瘤、皮肤转移癌、Kaposi肉瘤和毛细血管扩张性转移性乳腺癌等。其中，Kaposi肉瘤最容易与本病混淆，局限性结节性Kaposi肉瘤在临床和病理上均难以与Stewart-Treves综合征区分，但Kaposi肉瘤的发病无需存在淋巴水肿，病理特征为束状内皮细胞增殖，免疫组化示人疱疹病毒8型阳性。治疗与预后早期截肢或广泛性局部切除可提高长期生存率，化疗和/或放疗可作为手术治疗的辅助疗法，但并未显示能够显著延长生存期。总体上，本病预后不良，诊断后中位生存期2.5年，多数患者在2年内死于转移性病变。个别长期存活的病例可能为未诊断处的皮肤结节性Kaposi肉瘤。「文章内容仅用于学术探讨，供医疗专业人士阅读」
编辑｜费肥肥
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