概述：组织细胞坏死性淋巴结炎又称Kikuchi淋巴结炎或Kikuchi-Fujimoto淋巴结炎，由日本学者Kikuchi和Fujimoto于年首次报道，现在全球均发现有此病例，但多见于亚洲人群。临床特征：①患者平均年龄25岁（3～75岁），大部分患者40岁，女性稍微多见。②临床多表现为单发触痛或无痛性颈部淋巴结肿大，其他部位淋巴结或结外组织也可发生。③临床表现除发热外，还可有腹泻、腹痛、皮疹等；累及肠系膜淋巴结时，可呈急性阑尾炎表现。少数患者有类似于感冒的2～3周上呼吸道症状。④淋巴结直径多小于2cm，当大于2cm时需怀疑淋巴瘤可能。⑤实验室检查可有中性粒细胞减少、血沉升高、非典型淋巴细胞增多。⑥儿童患者常与自身免疫性疾病相关，偶见于AIDS、Castleman病患者淋巴结。组织形态学：①保留（或至少部分保留）反应性淋巴滤泡的淋巴结结构。淋巴结周围炎常见，但核碎裂很少出现在结节包膜外。②不规则的斑片状浅染区或凝固性坏死区，尤其是在早期和中期，导致部分结构消失。③病灶常位于副皮质区，病灶可有融合。较大病灶可见分层现象（中央由组织细胞及核碎片构成；中间层混杂各种类型细胞，核碎片很少；最外层是淋巴细胞、免疫母细胞和组织细胞）。④广泛坏死区域有数量不等的细胞核碎片和“新月体形”吞噬组织细胞（细胞核呈C形）。⑤中性粒细胞和浆细胞很少甚至没有（与系统性红斑狼疮形成对比）。⑥在坏死区和正常区交界处有大量的免疫母细胞、中等数量核分裂象。这些现象需要和非霍奇金淋巴瘤进行鉴别。坏死区域附近可见含血栓的血管。⑦可见散在或簇状表达CD4的浆样单核细胞（为小淋巴细胞的2～3倍，圆形卵圆形，核圆形或不规则，可见小核仁，透亮胞质多少不等），多见于病变早期。当疾病处于转归期时可见较多泡沫样组织细胞。⑧组织学分为三个亚型：淋巴组织细胞/增生型（病变早期，组织细胞增生包括C形组织细胞，浆细胞样树突状细胞增生，可见小淋巴细胞核免疫母细胞，凋亡或坏死少见）、坏死型（界限清楚的坏死灶中可见大量凋亡细胞，伴嗜酸性碎片，组织细胞和浆细胞样树突细胞凋亡，血管壁可见纤维素血栓）、黄色瘤/泡沫细胞型（病变后期，大量吞噬细胞碎片的泡沫样组织细胞增生，组织细胞包绕坏死区周围）。⑨皮肤病变：常位于面部或身体上部，红斑丘疹，硬的病变或斑块，可见溃疡形成。组织学改变：最常见为真皮淋巴组织细胞浸润；表皮可见坏死性角化细胞，非中性粒细胞性核碎片，基底细胞空泡样改变；真皮乳头水肿。⑩诊断Kikuchi淋巴结炎的最低标准为副皮质区成簇的浆细胞样树突细胞夹杂核碎小体和新月体形组织细胞。淋巴结中未受累区域，小淋巴细胞背景中散在免疫母细胞形成斑驳样外观。可见反应性淋巴滤泡，也可以有高内皮小静脉增生。此种组织学改变类似病毒相关性淋巴结病。免疫表型：①CD3和CD20显示淋巴结结构存在。②背景小淋巴细胞多为T细胞，CD8阳性细胞远多于CD4阳性细胞。③组织细胞表达CD4、CD68和CD，也可表达MPO和lysozyme。④浆细胞样树突状细胞表达CD68、CD43、CD4、CD。⑤少量B细胞表达CD20。⑥免疫母细胞表达CD30和CD8。⑦Ki-67阳性细胞散在分布。⑧坏死区域可见CD8+/TIA-1+阳性细胞毒性T细胞和T免疫母细胞，B细胞少见。⑨CD可呈现三种阳性模式：细胞膜阳性、细胞质阳性、细胞膜和细胞质同时阳性。CDl23在Kikuchi淋巴结炎的表达模式：成簇浆细胞样树突状细胞多聚集于静脉周围（其内皮细胞CD强阳性），并邻近周围CD3阳性的T细胞或免疫母细胞。病变较轻的周边见大量CD强阳性的成簇浆细胞样树突状细胞同绕，而病变中央强度逐步下降。彻底坏死区为背景阳性，周边有CD弱阳性表达的散在浆细胞样树突状细胞分布。图1：组织细胞坏死性淋巴结炎：低倍镜下可见副皮质淡染区为不规则的斑片状凝固性坏死区（a）；（b）代表早期增生/淋巴组织细胞期，坏死灶相对较少。斑驳状是由于巨噬细胞吞噬现象，让人想起伯基特淋巴瘤相关的“星空现象”。（c）可见新月形/C形组织细胞，其中许多含有核碎片，在坏死病灶中很容易被发现。高倍镜下（d）显示免疫母细胞和核分裂象像增加，引起我们对大细胞淋巴瘤的
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