一些患者患还有某些种类的血管瘤和脉管畸形,同时又规律性地伴发另一些特殊的病理情况,从而构成独立的有特殊性的综合症,属于重症血管瘤及脉管畸形综合症。目前已知的相关综合症有十余种,现在介绍其中一种常见的类型——骨肥大性静脉曲张综合症(又称KTS综合症)。
骨肥大性静脉曲张综合症(又称KTS综合症)
KTS综合征是一种复杂的先天性血管发育异常疾病。临床以深部和(或)浅部静脉发育畸形,皮肤血管瘤(痣),骨骼和软组织过度生长等三联征为特征。少数患者可伴有肢体软组织海绵状血管瘤和内脏器官的血管瘤,个别患者可并发动脉病变。本病的特征:1、病肢出现大面积血管痣(可见鲜红或暗红色);2、自幼病肢发生静脉曲张;3、病肢所有组织均肥大,尤以骨肥大为最严重。
▲累及左下肢和腹壁及背部的K-T综合征
其病因大多数学者认为与肢体深静脉发育异常,使深静脉血流受阻有重大意义,病变绝大多数发生在十岁以前,多发生于下肢(上肢不足6%),85%为单侧,患者有典型的血管痣、浅静脉曲张、组织增生三联症,患者会出现多种伴发畸形。是一种复杂的先天性血管发育异常疾病。临床以深部和(或)浅部静脉发育畸形,皮肤血管瘤(痣),骨骼和软组织过度生长等三联征为特征。少数患者可伴有肢体软组织海绵状血管瘤和内脏器官的血管瘤,个别患者可并发动脉病变。
声像图表现
浅静脉畸形:小腿及大腿后外侧迂曲扩张的静脉血管,与深静脉有交通,可伴有交通静脉瓣膜功能不全。畸形静脉注入股静脉、大隐静脉或者经髋部永存的坐骨静脉注入髂内静脉。皮肤的毛细血管瘤/皮下的海绵状血管瘤:皮肤的毛细血管瘤通常仅显示皮肤层增厚,血流信号正常或者增加。皮下的海绵状血管瘤通常显示为网状的静脉血管,内部可见丰富的血流信号。深静脉异常:可合并深静脉缺如或者发育不良(纤细),以股浅静脉缺如或者发育不良多见。以上几种征像可不同时存在,尤其是深静脉可正常。
疾病危害
一般病变:肢体水肿、皮肤萎缩、多发性皮炎、血栓静脉炎、静脉周围炎等。淋巴系统病变:年Robertson等发现,KTS病人也可能同时存在淋巴系统畸形和病变,可发生淋巴水肿或囊肿,有的病人还伴有体内各部位的乳糜管畸形,甚至可发生乳糜胸腹。其他先天性病变:包括并指(趾)、多指(趾)、足趾巨大、马蹄内翻足、髋内翻及脊柱裂等。并发症:少数KTS病人可发生严重的直肠出血或血尿,引起出血原因是盆腔或腹腔内的血管破裂,另外是病人下肢后外侧异常静脉,将大量的血液汇入骼内静脉,阻塞了盆腔内的经脉回流,从而造成痔静脉或膀胱壁内静脉曲张破裂所致。在女性也可引起阴道出血,严重者可致死亡。此外,小腿下端形成静脉淤血性溃疡。
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